iga肾病到底是什么病(链球菌感染后肾小球肾炎与iga肾病)
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IgA肾病属于一类原发性肾小球疾病,临床表现主要为反复的肉眼血尿(感染同步性血尿)、无症状尿检异常、肾炎/肾病综合征、急性/慢性肾衰竭等,其病理表现特征性较为明显,以肾小球系膜区IgA颗粒状或团块状沉积为主,该典型表现也是IgA肾病临床确诊的重要依据。
发病率存在明显的地区性差异,其中东亚发病率较高,美国发病率较高,我国IgA肾病发病率也较高,约占原发性肾小球疾病患者的45%以上。IgA肾病的发现时间较晚,多数患者虽然属于慢性病程,但是终将进展至终末期肾脏疾病。IgA肾病的预后不佳,目前尚无特异性的治疗药物,
IgA肾病发病机制?
1 遗传学因素 近年来,家族性IgA肾病相关文献报道逐渐增多,遗传学因素在IgA肾病发病中的作用已经被证实。文献报道显示,IgA肾病群体中,约10%以上的患者为家族IgA肾病,一级亲属患病率最高,二级亲属显著下降,但是遗传因素参与IgA肾病发病的具体机制尚不明确。
2 免疫学机制 当前,临床文献研究普遍认为,自身免疫反应在IgA肾病发病机制中发挥了重要作用,而特异性IgG与半乳糖缺乏的IgA1结合后沉积,并触发免疫炎症反应攻击肾脏是IgA肾病发病机制中的重要环节。
治疗:
IgA肾病的临床治疗主要为降低尿蛋白、控制血压、抑制免疫反应等,其治疗目标为减轻、控制肾组织损害,延缓病程。
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以IGA为主的兔疫复合物沉积在肾小球系膜区为病理特征,以溶血性链球感染为主诱发血尿为主要临床特征的肾小球肾炎。本病亦可存在于多种疾病中,如过敏性紫癜、HIV感染、克罗恩病、酒精性肝硬化和某些肿瘤中,称继发性IGA肾病。本病在国内占30%~40%,有家族聚集现象,男性为主。起初认为本病具有良性过程,现知亦为进行性表现,15%~40%患者最终进入终末期肾衰竭。
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